川崎病发现发展概述
川崎病是一种主要发生在儿童的急性发热性疾病,自川崎富作l967年首次描述以来,其发病率逐年增高,近10年流行病学调查发现北京川崎病发病率由l995年的l8/10万(<5岁儿童)升高到2004年的55/10万(<5岁儿童),已成为儿科住院的常见病之一。川崎病的基本病理改变是血管炎,主要危害冠状动脉,表现为冠脉扩张或瘤,急性期发生率达20%~25%,已取代风湿热成为儿科最常见的后天心脏病。
川崎病发现发展概述
一、第一阶段 1866年 – 1876 年
Hebra1 1866年提出“渗出性多形性红斑’’,表现为不同形状红斑的皮肤病变。他列举了伴随严重的多形性红斑罕见的变异。在此前报道的162例多形性红斑病例中148病例均有眼粘膜受累。眼粘膜受累的程度从轻度粘液脓性结膜炎至整个眼球的角膜溃疡穿孔。 由于报告的病例数和比例显着增加,引起华盛顿Gallinger市立医院眼科医生关注多形性红斑对眼眼睛影响。
10年之后,1876年福克斯在Klin Monatsbl Augenheilkd首次报道了疱疹性虹膜结膜炎,描述的该病的眼部表现,皮肤表现为渗出性多形性红斑,病变最初表现在皮肤上,然后波及至口鼻和咽部粘膜及眼结膜和角膜部位。且伴有严重高热和支气管受累。在应用小剂量促肾上腺皮质激素后四小时内病情得到明显好转。虽然之后角膜受损并未完全愈合,但眼部病变较前明显改善。
二、第二阶段 1884-1896 年
三、第三阶段 1913-1922年
四、第四阶段 1922 ----- 1958
1922年美国纽约哥伦比亚大学Bellevue医院儿科医生A. M.Stevens和F. C. Johnson在美国儿科疾病杂志( CAMJD︰s child﹑1922︰24(6)526–533)报道了他们在三个月内发现的两例与以前完全不同的特殊病例,这两例均表现为特殊的严重的皮肤粘膜损害。 第一例在发病后第10天,被观察和记录并一直随访到痊愈,而第二例则在发病第22天后才被观察到。但其皮肤未出现损害的时间与第一例相同,而且其皮疹同第一例在发病第一周时描述过的皮肤损害一样。
川崎病的发展阶段
1961年1月,川崎医生收治了第一例川崎病病例 是一位4岁零3个月的孩子,从那时1961年1月至1966年11月接近6年时间,当时在日本红十字中央医院儿科医生(现日本红十字医疗中心)工作的川崎医师观察了50例类似于所谓的皮肤粘膜眼综合症,他总结这些患儿有11个特点:(1)尽管应用各种抗生素、发热高于38°C持续超过6天,发热持续1-2周:50例(100%);(2)双眼球结膜充血:49例(98%);(3)掌跖红斑,但是不形成水疱::43例(86%);(4)口唇充血皲裂,有时出血和出血结痂,有时口腔粘膜弥漫性充血和草莓舌:48例(96%);无水疱、溃疡、假膜及溃烂形成;(5)颈部淋巴结急性肿胀(等于或大于拇指头),但无化脓:33例(68%);(6)手脚呈现神经血管性水肿:22例(44%);(7)多自第2周开始出现指趾甲与皮肤交界处出现膜状脱皮:49例(98%);(8)超过一半的病例年龄在2岁以下:27例(54%);(9)无复发;(10)可自愈,无后遗症;(11)兄弟姐妹之间不被传染。)
起初,川崎医生将主要注意特殊的脱屑上,并在1962年10月召开的第61届千叶儿科会议上以“非猩红热脱屑综合征”为题报告了7个病例,也就是说这种综合症与猩红热相似但有差别,并且与脱屑相关联。
但是随着这类病例的增多,通过对眼睛、皮肤和黏膜组织的变化进行判断,他认为这些病例应属于所谓的皮肤黏膜眼综合症的一类,即使许多病例的临床症状要Stevens-Johnson综合征和“periorificial ectodermosis”症状的表现要轻得多。因此在1964年10月7日本松本召开的日本中东联合儿科会议上川崎先生报告了他的第二篇论文“眼皮肤粘膜综合征20例”。
但是后来,在更多精确地关于所谓的“mucocutaneousocular 综合症”(MCOS)的报道出来后,他意识到这一综合症是一个独特的临床疾病,与之前报道的任何类型的MCOS不相一致。
因此,后来他对诊断过的50个病例进行了临床分析、实验室数据以及文献回顾。
1967年1月19日,川崎医生的论文“以指趾脱屑为特征小儿急性发热皮肤黏膜淋巴结综合症50例临床观察”被日本免疫学杂志接受并在当年该杂志当年第16卷第3期178~222页发表。