一旦明确诊断KD，应争取在病程10d内采用IVIG和阿司匹林联合治疗。
糖皮质激素一般对于IVIG耐药患儿治疗，不推荐单独使用糖皮质激素治疗KD。
糖皮质激素、抗凝药、溶栓药的使用要根据KD的病情及心血管并发症情况选用。
不完全型（不典型）KD通常不便诊断，动态观察心脏和冠状动脉受损情况是确诊和是否使用IVIG和阿司匹林联合治疗的关键。
除药物治疗外，严重心血管并发症（如巨大冠脉瘤、冠脉狭窄、冠脉血栓形成等）需介入治疗或外科手术。