川崎病与猝死

陕西省人民医院 王菊艳

    近年来，年轻人猝死的事件频现报端，西班牙一名16岁青年在跑完4.5英里后休息期间突然晕倒，后死亡。单是近期，就发生了广州大学生打篮球后心肌梗死、深圳女白领倒在地铁口50分钟猝死、广州芳村公交站白领猝死等惨剧。陕西一13岁女孩在体育课长跑完400米后猝死，人们总会泛泛地归因于“过劳”、“身体亚健康”等，然而，研究表明，年轻人心肌梗死或猝死，多与儿时得过川崎病有关。

经法医病理学尸检证实为川崎病猝死的病例资料

　　病例1：死者男，1岁，因“间断发热2周，阵咳1周，烦吵3天”收住于某市儿童医院，入院诊断为急性支气管炎，败血症，给予威奇达，奇力青抗感染及雾化等对症治疗。次日中午患儿在输液过程中突然出现口唇发绀、抽搐，经抢救无效于下午2时死亡。尸检所见：右肩部皮肤见点片状红斑。舌后段见多个红色斑丘疹（杨梅舌）。颌下多个淋巴结肿大，如蚕豆大小。死因：患儿因川崎病合并多支冠状动脉瘤并发血栓形成而猝死。

　　病例2:死者女，3岁。某日吃过街上的包子后约10分钟，出现口渴、呕吐、出汗、胸部不适等症状，到村医务室注射青霉素后很快死亡。患儿从吃包子到死亡时间约为1.5小时。尸检所见：全身未见外伤。心脏形成2个相通的全长3cm的瘤体。瘤腔内有附壁血栓形成，部分血栓已机化。经进一步案情调查，患儿死前10天出现发热、关节痛及皮肤红斑，颌下淋巴结肿大。死因：患儿因川崎病合并冠状动脉瘤并发血栓形成而猝死。

　　川崎病(KD)是1967年由日本川崎富作首次发现，虽然(KD)病例在全世界被广泛报道，但是这种疾病的流行病学在国家民族之间都是有差异的，有一定的地域性，日本、韩国，中国，新加坡等东亚国家的发病率高于美国、法国、意大利等欧美国家。好发于亚洲。它的发病率在美国和日本一直在上升，在美国，每年平均有2000例川崎病被报道，高发年龄在1-2岁，80%-85%发生在5岁以下儿童，男性发病高于女性（1.5:1）。目前世界上川崎病已成为儿童后天获得性心脏病的首要原因之一。川崎病越来越常见，与医生对这种病的认知率升高有关。KD的病因尚未明确，目前多认为是某些易患宿主对多种感染病原（病毒、细菌等）触发的一种免疫介导的全身血管炎。以幼儿多发，临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大等。

病理变化（分四期）

1．初期（1－２周）：全身小动脉炎症，程度最轻。

2．极期（2－４周）：此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，此期过后基本形成冠状动脉瘤。

3.肉芽肿期（４－７周）：血管炎症消退，内膜肉芽组织增生，血管内膜肥厚更加进一步。

4．陈旧期（７周－４年）：瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄→动脉瘤破裂）

临床表现

    发病年龄1个月～13.8岁,平均2.6岁,中位年龄2.0岁。发病高峰年龄为1岁,部分患儿出现卡介苗接种部位红肿、肛门周围脱皮脱屑等其他表现。