关于川崎病的临床诊断，日本自1970年第1次制定川崎病诊断标准，到2002年已经第5次修订。美国儿科学会和心脏病学会联合在2004年制定了美国川崎病诊断标准。我国目前主要参考上述日本和美国的标准进行临床诊断。 1、诊断标准 美国心脏病协会的诊断标准为： 发热持续5天以上，并具有以下主要临床表现5项中4项或以上： (1) 四肢末端改变，急性期手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑，恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮； (2) 多形性红斑，无水疱及结痂； (3) 双侧眼球结膜充血，无渗出； (4) 口唇红，杨梅舌，口及咽部黏膜弥漫性充血； (5) 急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。     此标准将发热作为必备条件，若发热≥5d，加上≥4条主要临床表现可诊断为典型川崎病；当发热≥5d，主要临床表现不足4项，但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉病变者，也诊断为典型川崎病。具备≥4条主要临床表现的患儿可以在发病第4天诊断川崎病，因为治疗过多例川崎病的医生可以在4天内诊断川崎病。对于婴幼儿不明原因发热≥5d，并有主要临床表现中的任何一项者，在鉴别诊断时应考虑到川崎病。 日本的诊断标准 日本的诊断标准见下表： 川崎病诊断指南（第5次修订，2002年） 本病原因不明，主要好发于5岁以下婴幼儿。 症状可分为两类，主要症状和其他症状。 主要症状 1、发烧持续5天以上（包括治疗5天已退热的情况）； 2、双侧结膜充血； 3、口唇和口腔的变化：口唇发红，草莓舌，口腔和咽部黏膜弥漫性充血； 4、多形性皮疹； 5、四肢末端的变化：（急性期）掌跖及指趾端红斑，硬性水肿；                    （恢复期）指趾端甲床皮肤移行处膜样脱皮； 6、颈部急性非化脓性淋巴结肿大。 在以上的6项主要症状中至少应出现5项主要症状，诊断为川崎病。如果只有四项主要症状，经二维超声心动图或冠状动脉造影证实有冠状动脉瘤或扩张，并除外其它疾病，可诊断为川崎病。 其他症状 在临床评价疑似病人应考虑以下症状和体征： 1、心血管系统：听诊（心脏杂音，奔马律，心音遥远），心电图变化（P-R、Q-T间期延长，异常Q波，QRS低电压，ST-T改变，心律失常），胸部X线片异常（心脏扩大），二维超声心动图可见改变（心包积液，冠状动脉瘤）、外周动脉瘤（腋窝处等），心绞痛或心肌梗死。     2、消化系统：腹泻，呕吐，腹痛，胆囊肿大，麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，血清转氨酶轻微升高。     3、血液：白血球增多伴核左移，血小板增多，红细胞沉降率增快，C-反应蛋白阳性，低蛋白血症，α2-球蛋白增加，红细胞和血红蛋白水平略有下降。     4、尿液：蛋白尿，尿沉渣中白细胞增加。     5、皮肤：卡介苗接种处发红结痂，小脓疱，指甲出现横沟。     6、呼吸系统：咳嗽，流鼻涕，胸部X线片显示异常阴影。     7、关节：疼痛，肿胀     8、神经系统：脑脊液中单核细胞增多，惊厥，意识障碍，面神经麻痹，四肢瘫痪。     备注     1、在主要症状第5项中，以恢复期为重要。     2、急性期与其他主要症状相比，颈部非化脓性淋巴结肿大出现频率较低（约65％）。     3、本病男女的比例为1.3～1.5:1， 5岁以下病人占80〜85％，病死率：0.1％。     4、复发率：2～3％，兄弟姐妹发病的比例为1～2％     5、大约10％病人不能满足的六项主要症状中的5项主要症状，在可以排除其他疾病后仍怀疑是川崎病，因为这些病人中出现的冠状动脉瘤（包括冠状动脉扩张）机率高。   日本在第5版川崎病诊断标准修订中就其改变进行了解释： 1、发热时间。第16次川崎病的调查表明，86％的川崎病患者接受了大剂量静脉注射免疫球蛋白治疗，其中30％在发热≤4天、10％在发热≤3天接受了静脉注射免疫球蛋白治疗。结果发现静脉注射免疫球蛋白早期应用明显缩短了发热时间。因此对于早期应用静脉注射免疫球蛋白使发热持续时间≤4天者按照以前发热≥5天对待。     2、在新的诊断标准强调非典型（不完整，或怀疑）川崎病临床的重要性，因为这些病人常常伴随冠状动脉异常。 3、川崎病主要症状顺序被重新排序，以便于记住的：（1）发热;（2）结膜充血;（3）口唇和口腔改变;（4）皮疹;（5）四肢的变化，（6）颈部淋巴结肿大。 川崎病缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标，其诊断主要根据临床表现，发热、多形皮疹在婴儿中更易出现，淋巴结肿大在3～6岁患儿中更易出现，2岁以下和10岁以上患儿较少见。淋巴结肿大可以发生较早，而眼睛、口腔、皮疹及四肢改变多在发热的第2～3天开始出现；四肢末端脱皮则发生在10天后。所以临床诊断川崎病一定要根据不同年龄、不同发病时间，结合各种临床表现，对每例病人进行具体分析，才能及时正确诊断。 2、不完全川崎病  （见第六章 第五节） 3、成人川崎病（见第六章 第四节） 4、新生儿川崎病 川崎病在新生儿期非常罕见，日本在25年中登记了105755例川崎病，只有6名新生儿川崎病，年龄最小的20天。目前文献报告也不超过20多例。但因其病情严重，进展迅速而引起大家的关注。    临床特点：新生儿川崎病的临床表现不如婴幼儿典型，多为不完全川崎病，起病快，心血管并发症严重。大多在生后第2-3周发病，可出现红色多形性皮疹，眼球结膜充血，口唇鲜红，口周皲裂，肛周皮肤粘膜充血,，手掌、指(趾)端肿胀等表现，但手、足背硬性肿胀出现较晚，且指(趾)甲缘皮肤脱落多在恢复期才出现，无颈部淋巴结肿大。冠状动脉损害严重，文献报告所有的新生儿川崎病均伴冠状动脉扩张或冠状动脉瘤。对免疫球蛋白、阿斯匹林敏感。 新生儿川崎病伴冠状动脉病变者急性期几乎都有瓣膜功能障碍，认为与与瓣膜炎症有关。急性期可能是心内膜炎引起，少数患儿心室扩大，心脏瓣环扩大，出现瓣膜相对关闭不全或由于瓣膜炎症、腱索或心肌炎和由此产生的心脏扩大，从而引起二尖瓣关闭不全和乳头肌功能障碍，导致发生心力衰竭。有报告一例新生儿川崎病在发热第五天，出现心肌炎伴左冠状动脉扩张，并迅速发展为心力衰竭。还有1例病程中川崎病特征性临床表现不明显，心肌梗死四个小时内死亡。尸检发现急性冠状动脉血管炎伴明显的瘤样扩张，血管内有新鲜血栓阻塞。有个案报道新生儿川崎病外周动脉瘤造成外周坏疽。 新生儿川崎病血生化实验室检测与小婴儿川崎病相似，但超过50％的新生儿川崎病C-反应蛋白正常，一过性粒细胞减少罕见。 新生儿川崎病发病的原因不清，可能是与从母亲被动免疫或某一病原体可能参与有关。由于新生儿川崎病常伴瓣膜返流，加之缺乏典型表现，因而易与感染性心内膜炎混淆，造成诊断困难，往往使丙种球蛋白及阿司匹林的应用被延迟，这也是川崎病并发症发生率高的主要原因之一。儿科医生和新生儿科医生应该知道在新生儿可以发生川崎病，而且可能常常是不典型的，病情严重。当新生儿发热并出现瓣膜返流时，应高度警惕川崎病和感染性心内膜炎，给予积极和及时的治疗。